Terapia

E' stata fatta diagnosi di linfedema: cosa facciamo ?

Prima di tutto bisogna che il medico esegua la valutazione generale del paziente (età, cause e stadio della malattia, esame obiettivo del paziente, ecc.) per individuare le eventuali limitazioni funzionali, il dolore, il coinvolgimento del sistema nervoso, ecc.

La terapia si prefigge di ridurre l'edema, diminuire il rischio di infezioni (eresipela e/o linfangiti), migliorare l'utilizzo degli arti. Tutto ciò richiede che lo specialista angiologo si faccia carico in maniera globale del paziente, utilizzando tutte le tecniche per migliorarne la qualità della vita.

Quando si parla di terapia di una malattia si pensa a quella medica od a quella chirurgica: la terapia medica del linfedema purtroppo non esiste; possiamo parlare di terapia medica nel linfedema.

L'idea della terapia conservativa fa spesso ricorso a farmaci. I diuretici vengono spesso usati erroneamente; rimuovono la parte liquida dell'edema e lasciano la parte solida , rappresentata dalle molecole di proteine ad alto peso molecolare, provocandone un aumento di concentrazione con maggior tendenza ad andare incontro a fibrosi, che riduce ulteriormente la motilità della linfa.
Possono essere utili nei casi di versamento (chilotorace; chiloperitoneo; ecc.) Sono necessari nel linfedema accompagnato da s. nefrosica; ipert art; ascite; insuff. cardiaca. A causa della scarsa risposta del linfedema ai farmaci ( ricordiamo che il problema è principalmente meccanico causato dall'accumulo di liquidi e dalla mancata eliminazione ) sono stati proposti e vengono proposti innumerevoli prodotti che dovrebbero agire sul linfedema.
Quasi sempre si tratta di farmaci che sono nati per trattare la sintomatologia venosa, quindi il gonfiore, la tensione, le sensazioni di bruciore, ecc. In questa veste sono di aiuto a ridurre i suddetti sintomi, ma non hanno alcuna efficacia sul linfedema. Abbiamo così a disposizione farmaci che dovrebbero stimolare il flusso linfatico ( curarina, escina, ecc. ) ; altri con azione proteolitica (ginko biloba; ecc.); altri ancora con azione sul microcircolo ( diossina; troxerutina; ecc.) o stabilizzante connettivale (centella); e tanti altri .

Gli unici farmaci utili nel trattamento del linfedema e complicanze sono gli antibiotici: - Antibiotici: la penicillina , da riservare a casi selezionati, viene usata in prevenzione nei pazienti con linfangiti ricorrenti ; prima di estrazioni dentarie; ecc. - FANS e cortisonici : per trattare l'infiammazione , che provoca dolore e limitazione funzionale.
La terapia chirurgica del linfedema in passato aveva lo scopo di ridurre il volume degli arti con tecniche di tipo demolitivo, che non rimuovevano la causa dell'ostruzione, ma fornivano una momentanea riduzione dell'edema; spesso erano complicate da infezioni ricorrenti, vaste cicatrici retraenti e frequente peggioramento della condizione iniziale. Dai primi anni '70 è stata ideata la microchirurgia con lo scopo di drenare il flusso linfatico e/o di ricostruire le vie linfatiche ostruite o mancanti per cause congenite o secondarie., intervenendo direttamente sulle vie linfatiche.

Le tecniche microchirurgiche sono utili soprattutto negli stadi più precoci e non devono essere considerati come alternativa al fallimento delle terapie mediche e della terapia fisica combinata del linfedema , ma come utile integrazione delle stesse. I risultati possono essere buoni, con miglioramenti duraturi anche a distanza di vari anni. Attualmente le tecniche chirurgiche più usate sono quella - Derivativa: cerca di ristabilire il flusso linfatico nella sede dell'ostruzione mediante la creazione di un drenaggio linfo-venoso, ecc. Questa tecnica è controindicata quando coesiste una patologia venosa.
- Ricostruttiva: cerca di ripristinare la continuità di flusso del circolo linfatico, saltando la sede del blocco tramite anastomosi che utilizzano vasi linfatici e/o venosi.
La terapia chirurgica andrebbe presa in considerazione nei pazienti in cui , dopo una accurata diagnosi clinica e strumentale ed una idonea, corretta "terapia combinata " del linfedema , non si hanno risultati soddisfacenti entro massimo 12 mesi. La decisione dovrà necessariamente tener conto delle cause dell'insuccesso del trattamento non-chirurgico, indagando minuziosamente sui motivi: solo così si potrà evitare di peggiorare la situazione .

L'unica terapia riconosciuta come affidabile per il trattamento dell'edema linfatico da tutte le Società Scientifiche nazionali ed internazionali è la " terapia combinata del linfedema " ( CDT:Complex Decongestive Therapy ).

Essa prevede:
Drenaggio linfatico manuale
Bendaggio dell'arto
Cinesiterapia
Pressoterapia sequenziale
Contenzione elastica
Terapie complementari

La CDT si propone:
ridurre l'edema
aumentare il drenaggio linfatico dalla zone edematose
ridurre la fibrosi cutanea e migliorare le condizioni della cute
migliorare le condizioni funzionali del paziente
ridurre il disagio del paziente e migliorarne la qualità di vita
ridurre il rischio di cellulite e di andare incontro a degenerazione angiosarcomatosa.

Il drenaggio linfatico manuale (DLM) è una tecnica particolare di massaggio che richiede molta competenza e può dare notevoli vantaggi se ben eseguita oppure provocare danni se la tecnica non è corretta. Non ci si improvvisa terapisti: esistono scuole affidabili e corsi di perfezionamento, che richiedono tempo ed impegno perchè non è sufficiente conoscere la tecnica, ma è indispensabile conoscere l'anatomo-fisiologia del sistema linfatico e valutare il paziente nella sua interezza. Il LDM stimola i vasi linfatici superficiali a rimuovere l'eccesso di liquido interstiziale, utilizzando i vasi subepidermici .

Idealmente il DLM va eseguito per 5 giorni/settimana sino a che la riduzione del volume della parte non raggiunge la stabilizzazione, il che può richiedere da 3 a 8 settimane. Ovviamente la terapia e la durata andrà personalizzata sul paziente e potrà essere diversa dall'uno alla'altro. Dopo questa fase di attacco il paziente potrà passare all'autogestione, praticando da solo il linfodrenaggio, eseguendo a domicilio esercizi per ridurre il linfedema, curando il benessere della cute interessata, imparando ad utilizzare l'apparecchiatura per la pressoterapia a domicilio e ad indossare gli indumenti contenitivi ed i vari tipi di bendaggio.

La pressoterapia sequenziale è la tecnica che apparentemente offre i migliori risultati, perchè il paziente vede "sgonfiarsi " l'arto alla fine di ogni seduta. Purtroppo l'edema è costituito da una parte liquida e da una parte "solida", formata da grosse molecole di proteine: la pressoterapia rimuove la parte liquida, mentre le proteine "precipitano", favorendo il processo infiammatorio e fibrotico con peggioramento dell'edema. Quindi la pressoterapia va usata con prudenza, in casi specifici, non utilizzando pressioni elevate, particolarmente per tempi lunghi. Devono essere utilizzati apparecchi multicamera a pressione sequenziale Controindicazioni alla pressoterapia sono gli edemi da insufficienza cardiaca, da trombosi venosa profonda e la presenza di infezioni in fase acuta, le arteriopatie periferiche gravi.

La cinesiterapia comprende esercizi specifici per ridurre l'edema e diminuirne il rischio di esacerbazioni ;gli esercizi andrebbero eseguiti indossando gli indumenti elastici per controbilanciare l'aumento del liquido interstiziale.
Il bendaggio è estremamente utile particolarmente nelle fasi iniziali, quando l'edema è ancora molle. Richiede una grande esperienza perchè importanti sono le controindicazioni. La calza elastica è spesso usata a sproposito, perchè essa serve a mantenere i risultati ottenuti dopo cicli di linfodrenaggio e pressoterapia e non all'inizio del trattamento. Mal tollerata in genere dai pazienti per la difficoltà ad indossarla - sopratutto quando si associa una limitazione funzionale importante -, dovrebbe diventare come una seconda pelle, indossata quanto più possibile (sempre) e particolarmente in estate. Va portata tutto il giorno e tolta soltanto la notte quando il paziente dormirà con la parte del letto verso i piedi rialzata in modo che il livello sia più alto di quello cardiaco e sia così più facile "scaricare" i liquidi .

La contenzione elastica dovrà essere rimessa la mattina al più preso, quando l'arto è ancora sgonfio, in modo da impedire o ritardare quanto più possibile l'edema. E' fondamentale che la contenzione elastica sia prescritta da personale medico qualificato ed esperto. Bisogna assolutamente evitare che si creino restringimenti con successivo "salsicciotto" dell'arto !! Gran parte del lavoro fatto andrebbe perduto e si assisterebbe ad un peggioramento delle condizioni, con sconforto giustificato del paziente e perdita di fiducia in quel che sta facendo. In casi particolari la calza va fatta su misura per evitare gli inconvenienti di cui abbiamo parlato oppure - quando non è possibile - si usano delle tecniche particolari di riempimento.

L'indumento elastico va lavato ogni giorno e sostituito ogni 6 mesi al massimo, quando si ridurrà la compressione. Particolarmente nei giovani l'indumento andrà sostituito in relazione alla crescita. Queste tecniche sono spesso scomode, sgradevoli, richiedono tempo ... e soldi , perchè quasi mai eseguibili in convenzione col SSN. E' indispensabile attenersi con scrupolo alle regole e preventivare che la terapia durerà per tutta la vita : la maggior parte dei pazienti che riescono a seguire queste norme hanno successo dalla terapia conservativa.

E' indispensabile ribadire che il linfedema è una patologia cronica, ingravescente se lasciata a sé stessa, di cui possiamo solo controllare l'evoluzione e le complicanze ; come tale –soprattutto negli stadi più avanzati- è altamente invalidante per l'edema imponente , eventualmente accompagnato da pachidermia, verrucosi, ulcerazioni cutanee, ecc. che interessano direttamente la parte colpita.

Il concetto fondamentale è che si deve rimuovere la linfa . Per questi motivi la terapia riabilitativa sarà – ciclicamente – a vita : sarà indispensabile quindi una grande forza di volontà, e – purtroppo – la disponibilità ad un sacrificio economico, in quanto - ripetiamo - le terapie non sono dispensate in regime di convenzione dal SSN ed anche i vari tutori elastici sono nella maggior parte dei casi a pagamento. Il trattamento riabilitativo con la "terapia combinata " rappresenta quindi la terapia di elezione ; è indispensabile e fondamentale l'iniziale valutazione fisiatrica - il più precocemente possibile – per adeguato bilancio delle possibilità riabilitative.

La valutazione angiologica , eseguita preferibilmente da chi abbia una competenza specifica nel trattamento del linfedema, deve escludere complicanze in atto di tipo vascolare e deve seguire l'evoluzione della terapia per evitare altre compromissioni (linfangiti, erisipela, dermatiti, verrucosi, vescicole, micosi, ecc.). indispensabile il supporto delle altre figure professionali di cui abbiamo già parlato. Nel tempo vengono proposte ogni giorno nuove terapie, che non hanno ancora confermato la loro efficacia : laserterapia, stimolazione elettrica, endermologie, ecc.

Tutte queste teraqpie sono state utilizzate in abbinamento con CDT . L'agopuntura ha dato benefici nel controllare alcuni disturbi connessi al trattamento delle neoplasie, ma non ha dato conferme per quanto riguarda il trattamento del linfedema.